Hur farlig är min sjukdom Willebrands?

Jag är en 34-årig tjej som alltid haft problem med små sår som inte vill sluta blöda och med en besvärlig mens som varar i evigheter. Jag har blött igenom allt och blivit jättetrött varje gång. För ett år sedan blev jag äntligen gravid efter flera års äktenskap och då blev allt mycket lättare. Men när jag fött min lille son fick jag så besvärliga blödningar att man till slut gjorde en noggrann undersökning på sjukhuset. Jag har nu fått veta att jag har en ovanlig sjukdom som heter Willebrands och att blödningarna beror på den. Jag har också fått någon slags nässprej som jag ska ta om jag börjar blöda. Man har förklarat att sjukdomen är ärftlig, men även om min mamma också haft besvärliga mensblödningar minns jag inte hon hade sådana problem som jag. Tyvärr dog hon när jag var 20 år, så jag har inte kunnat fråga henne.

Kan du berätta mer om den här sjukdomen? Hur farlig är den? Har min lille pojke också fått den? Ännu har jag inte märkt att han blöder lätt, men han är ju bara en bebis.

Här ska jag försöka förklara varför du blöder så mycket:

När ett litet blodkärl gått sönder, vilket ju händer ständigt hos oss alla, så stoppas blödningen först genom att blodplättarna (trombocyterna) formar en liten plugg som täpper till såret. Sedan producerar blodet trådar och bygger ett tjockt nätverk ovanpå. Nätet stelnar och bildar det som vi kallar för sårskorpan. Det hela är vid närmare skärskådan jättekomplicerat och kräver att en stor mängd olika ämnen ska kunna fungera ihop, ungefär lika krångligt som i en dator eller en bilmotor.

Vid din sjukdom är det ett speciellt litet protein i blodet som antingen saknas eller har fel form. Då klarar inte blodplättarna att plugga igen hålet och såret fortsätter att blöda. Nätet bildas så småningom, men det tar mycket längre tid. Det speciella proteinet har fått namnet von Willebrand efter en doktor på Åland som beskrev sjukdomen hos en liten flicka för 80 år sedan.

Willebrands sjukdom är en blödarsjuka som kan drabba båda könen. Vid klassisk blödarsjuka som bara drabbar pojkar är det tvärt om. Då fungerar pluggen, men däremot bildas inte något nät.

Symtomen vid Willebrands sjukdom är att man blöder länge och mycket vid minsta sår. Det märks framför allt vid mens hos kvinnor, men också som näsblod, vid tandläkarbesök eller i samband med operationer. Sjukdomen har olika svårighetsgrader. Den ärvs av ungefär hälften av medlemmarna i en drabbad släkt. De flesta har bara små besvär och vet inte om att de har ökad benägenhet att blöda. Det kan bli farligt om man får svåra sårskador vid t ex en trafikolycka eller om man genomgår en större operation och kirurgen är oförberedd på att operationssåret inte vill sluta blöda.

Numera finns det en verksam medicin som du fått som sprej att sniffa. Man kan även få färskblod eller dropp med extra von Willebrand-protein. Men det gäller att berätta för doktorn och sjuksköterskan att man har den här åkomman. Du har säkert också fått ett informationskort att visa upp och det bör du alltid bära på dig eller ha med i din väska.

Jag tror att din doktor så småningom kommer att ta upp en diskussion med dig om att testa din lille gosse. De flesta med Willebrands sjukdom kan i dag leva ett ganska normalt liv, bara de är lite extra försiktiga att inte skada sig.